مراحل تشكل البيليروبين

مراحل تشكل البيليروبين

عندما تمضي خلايا الدم الحمراء مدى عمرها ال

ذي يصل إلى 120 يوما تصبح هشة وضعيفة فتصبح غير قادرة على المواصلة فيجهاز الدوران فتتمزق اغشيتها الخلوية ويتم ابتلاع خضاب الدم المتحلل منها بواسطة البالعات الكبيرة النسيجية وهنا ينقسم خضاب الدم أو الهيموغلوبين إلى غلوبين وهيم

§                    الغلوبين : وهو الجزء البروتيني من الهيموغلوبين، والذي يتكسر إلى احماض امينية حيث يتم اعادة استخدامها في الجسم.

§                    هيم : وهو الجزء غير البروتيني من الهيموغلوبين، تتم أكسدة الهيم بواسطة انزيم هيموكسيناز الذي يفكك ويؤكسد الهيم إلى بيلفردين (صبغة خضراء اللون)و حديد وأول اكسيد الكربون.

بعدها يتحول البيلفردين بواسطة انزيم البيلفريدين ريدوكتاز إلى بيليوروبين غير مباشر(صبغة صفراء اللون) Unconjugated Bilirubin وهو بيليروبين غير ذوّاب بالماء. ينتقل البيلوروبين الغير مباشر المتحد بالألبومين عبر الدم إلى الكبد وبمجرد وصوله الكبد يتحرر عنه الالبويمين ويتحد بيليوروبين الغير مباشر مع حمض الغلوكيورنيك بواسطة انزيم غلوكرونوزيل ترانسفيرزوس (UDP-GT) وهكذا يتحول إلى بيلروبين مباشر Conjgated Bilirubin أو البيلروبين الذواب بالماء في عملية تُسمى بـ الاقتران.

كيفية اطراح البيليروبين

يقوم الكبد بإخراج البيلروبين المباشر مع الصفراء أو ما يسمى بالعصارة الصفراوية (سائل اصفر مخضر أو بني اللون) في القناة الكبدية والقناة المرارية، يفرزالكبد هذه العصارة باستمرار ويتم اختزانها مبدئيا في الغدة الصفراوية، ومن ثم تطرح في القناة الصفراوية والناتجة عن اتحاد القناتين الكبدية والمرارية، والتي نتفتح على الجزء الأول من الأمعاء الدقيقة وهو الاثنا عشري (العفج). يتم تحويل حوالي نصف البيليروبون المقترن في الأمعاء بواسطة التأثير الجرثومي إلى مادة تدعى اليوروبيلينوجين وهي مادة ذوابة بشكل عالي. يعاد امتصاص بعض اليوروبيلينوجين عبر المخاطية المعوية إلى داخل الدم ويعاد افراغ معظمة مرة أخرى بواسطة الكبد إلى المعي ولكن حوالي 5% منه فقط تتفرغ بواسطة الكليتين إلى داخل البول. بعد تعرض اليوروبيلينوجين في البولللهواء يصبح متأكسد ويتحول إلى اليوروبيلين والذي يعطي البول لونه الأصفر وفي البراز فانه يتأكسد ليشكل السيتركوبيلين الذي يعطي البراز لونه البني.

الأمراض

ان القيمة الطبيعية للبيليروبين في الدم هي 21 ميكرو مول/ليتر، ان ارتفاع البيليروبين في الدم عن حده الطبيعي يؤدي إلى ظهور اعراض اليرقانوذلك بسبب تراكم البيليروبين في الجلد وملتحمة العين. مع العلم ان اعراض اليرقان تبدأبالظهور عند وصول قيمة البيليروبين في الدم إلى ضعف القيمة الطبيعية.

في بعض الأمراض وكما هو الحال في متلازمة غلبرت فان خلل في تشكيل البيليروبين المباشر يؤدي إلى ارتفاع نسبة البيليروبين في الدم.

اما في متلازمة كريغلر-نجار فيؤدي غياب انزيم الغلوكورونيل تماما إلى عدم قدرة الكبد على تشكيل البيليروبين المرتبط وبهذا ترتفع نسبة البيليروبين غير المباشر بشكل كبير في الدم.

عند الأطفال الرضع فيمكن اصابتهم بأنواع مختلفة من اليرقان اي ارتفاع الصفراء في الدم، كيرقان حليب الثدي واليرقان الانحلالي بتنافر الزمرة Rh أو AB0...الخ.