Hematology

شرح مادة Hematology نبدأ بالفصل الاول واتمنى الفائدة للجميــع نبذة مختصرة عن الدم الدم : هو عبارة عن نسيج سائل من اشكال النسيج الضام يجري داخل الجسم ( اي في الشرايين artries والاوردة veins والشعيرات الدموية capillaries) ويتكون من مادة سائلة تسمى البلازما plasma تسبح فيها الكريات الدموية .  خصائص الدم :  حجم الدم بين 5-6 لتر اي حوالي 6-8% من وزن الجسم اللون : احمر ولك لتواجد الخضاب في الشرايين artries احمر فاقع لوجود الاكسجين فية  في الاوردة vains احمر غامق لوجود ثاني اكسيد الكربون فية  الكثافة بسبب وجود مواد منحلة في البلازما مثل RBCs /Protein عند الرجال 1.057-1.067 غم /100 سم مكعب  عند النساء 1.051-1.061 غم /100 سم مكعب  اللزوجة بسبب احتكاك الدم بجدران الاوعية الموية ويعتمد مقدارها على البروتينات الموجودة في البلازما وبالاخص الفيبرينوجين . وترجع اهميتها في الحفاظ على ضغط الدم عند الرجال 4.7  عند النساء 4.3  الضغط الاسموزي هو ناتج عن تواجد بلورات الاملاح في البلازما وترجع اهميتة في الحفاظ على تعادل الاملاح والماء داخل الخلية وخارجها وهو يساوي 5000-5300 ملم زئبق  الضغط الكولوريد اسموزي يساهم في الحفاظ على وجود الماء داخل الاوعية الدموية (يحافظ على حجم الدم) + له اهمية في تيادل المواد الغذائية بين الدم وبين الخلايا الجسدية  وهو يساوي 25-30 ملم زئبق  حرارة الدم حرارة الدم في الكبد = 40-41 م  حرارة الدم في الدماغ = 36 م  حرارة الدم في الجسد 36.5-37.5 م  PH الدم عبارة عن محلول قاعدي في الشرايين 7.4  في الاوردة 7.35  في الجسد 7-7.2  تركيب الدم  البلازما PLASMA هي : الجزء السلئل من الدم وتبلغ نسبة 54% من حجم الدم الكلي  لونها : يميل للاصفر وتزيد نسبة الصفار بزيادة كمية Bilirubin المتواجدة  كثافتة : 1.027 غم /100 سم مكعب خلايا الدم الحمراء RBCs هي : خلايا شديدة التمايز لها غشاء خلوي عادي ولكنها فقدة نواتها خلال تكونيها لهذا فهي خالية من النواة (لا تتكاثر) وهي ايضا لا تحتوي على اجسام غولجي ولا على ميتوكندريا ولا حتى شبكة اندوبلازمية  شكلها : هي مقعرة الوجهين عند رؤيتها من الجوانب ومستديرة عند رؤيتها مواجهه وهذا الشكل يساعدها على القيام بوظيفتهاويساعدها على الحركة (السباحة في البلازما والمرور عبر الشعيرات الدموية)  مدة حياتها : 120 يوم حيث تقوم الخلايا الشبكية البطانبة الموجودة في ( الكبد والطحال ونخاع العظم ) بالتهام المتحطم منها الهيموغلوبين Hb هي جزيئات ذات اصل بروتيني كبيرة نسبيا وهي تتكون من (4 ذرات haem و 4 ذرات globin) وهي عدة انواع: HbA : يشكل 96% من خضاب الدم ويتكون من سلسلتين الفا وسلسلتين بيتا  HbA2 : يشكل2-3% من خضاب الدم ويتكون من سلسلتين الفا وسلسلتين دلتا  HbF : يشكل 1-2% من خضاب الدم ويدعى بخضاب دم الجنين ويتكون من سلسلتين الفا وسلسلتين جاما  عند الاطفال : حياة الجنينية حتى الشهر الثالث : يتكون الخضاب من نوع Gower1+Gower2  بعد الشهر الثالث : بتكون الخضاب نوع HbF بنسبة 60-80%  بعد الولادة : تتراجع نسبة HbF اذا لم يصب الوليد بالثلاسيميا  خلايا الدم البيضاءWBCs هي خلايا حقيقية وهي لا تمتلك لون اما سبب تسميتها بالبيضاء لانها تخلو من الخضاب وهي تحتوي على مكونات الخلية التي تفتقدها RBCs  انواعها : [1- كريات الدم البيضاء المحببة (سيتوبلازمها يحتوي على حبيبات من الاجسام الحالة) او المتعددة اشكال النواة(اي تحتوي على عدة فلقات التي تفصلها الاختناقات عن بعضا البعض ) Granulocytes-WBCs or  Polymorphnuclear-WBCs وهي : خلايا متعادلة Neutrophils تحتوي من 3-5 فلقات  خلايا حامضية Eosinophils تحتوي 2-3 فلقات  خلايا قاعدية Basophils نواتها تشغل نصف حجم كرية وهي تشبة بتشكلها حرفي S و M  [2- كريات الدم البيضاء الغير متحببة Non granular leucocytes وهي الخلايا الليمفاوية Lymphocytes نواتها ضخمة كروية تشغل معظم الخلية  خلايا وحيدة النواة Monocytes نواتها تشبة حبة الفاصولياء  الصفائح الدموية platelets وهي اجسام صغيرة مستديرة او بيضاوية الشكل محدبة الوجهين  عند اجراء عملية السنترة لعينة دموية  عند اجراء عملية السنترة لعينة دموية whole blood ستتمكن من مشاهدة  حيث ستممكن من رؤية RBCs مترسبة و Plasma او Serum بشكل واضح اما platelets وWBCs لن تكون واضحة حيث ستممكن من رؤية RBCs مترسبة ، وفوقها يطفو Plasma او Serum بشكل واضح اما platelets وWBCs لن تكون واضحة حيث تشكل ( RBCs نسبة 45% / WBCs نسبة 3% / PLT نسبة 2% / Plasma نسبة 50 % ) اود التذكير بان الدم من ناحية شرعية في حال تواجدة خارج الجسم نجس الدم من ناحية طبية معقم اذا تواجد في مكانة الصحيح ويكون وسط مناسب لنمو معظم الجراثيم اذا تواجد خارج الجسم اعتلالات خلايا الدم الحمراء hemo-02  -------------------------------------------------------------------------------- اعتلالات RBCs hemo-02 Microcytic hypochromic [1- فقر الدم بعوز الحديد Iron deficiency anemia [2- فقر الدم من غير نقص الحديد Anemia not due to iron deficiency [A- الثلاسيميا Thalassemia  [B- فقر الدم الحديدي Sideroblastic-anemia [C- فقر الدم المصاحب ﻻمراض المزمنه ومنها التهاب الكبد الفيروسي , نقص الحديد , نقص Vit B12 , نقص حمض الفوليك ----------------------------------------------- Iron deficiency– anemia  نقص في كل من (Hb\PCV\RBC\MCV\MCH\MCHC)↓  Microcytic – hypochromic\ Target cells \Pencil shape Cells  نقص حديد المصل ↓  زيادة السعه الاجماليه لرابطه الحديديةTIBC: Total Iron Binding capacity ↑  Sideroblastic anemia نقص في كل من (Hb \ PCV\RBC\MCV \MCH\MCHC) ↓ Some microhypo or Some micro normo حديد المصل ( Normal او يزداد↑) السعة الاجماليه لرابطة الحديديه طبيعية( TIBC:Total Iron binding capacity(Normal زيادة مخزون الحديد↑ -------------------------------- Thalassemia- β 1-Majer : غياب كامل ل HbAبسبب غياب سلاسل β  نقص كل من( MCV \ MCH \ MCHC \ Hb \ PCV)↓ زيادة كل من ( RBC \ WBC \ Ret 10% )↑ Microcytic- hypochromic\ anisocytosis\ poikilocytosis\ Target cells \ teardrop \ Heinz bodies زيادة(Hbf(70-90%↑ HbA2 طبيعي (Normal) (HbA (10-30% نقص حمض الفوليك↓ زيادة Billirubin↑ زيادة حديد المصل↑ 2- Minor : وجود سلسلة واحدة على الاقل لβ طبيعية Microcytic – hypochromic\ anisocytosis \ poikilocytosis\Target cells \Teardrop \Heinz bodies زيادة HbF↑  HbA2 ارتفاع طفيف ﻻيتجاوز 10% ‎HbA(80%)‎ 3- InterMediate : انخفاض جزئي لسلسلة β (اي نقص في سلسلة β ) حسب كمية النقص Thalassemia – α  Microcytic – hypochromic \ Anisocytosis \ Poikilcytosis\ Target cells \ Heinz bodies HbA2 طبيعي2% زيادة HbF↑ زيادة HbA2 Macrocytic – hyperchromic 1- فقر الدم العرطل Megaloblastic – anemia  [A- فقر الدم بعوز Vit -B12 بما في ذلك خبيث [B- فقر الدم بعوز حمض الفوليك 2-فقر الدم اللاعرطلي [A- فقر الدم الناتج عن الادويه [B-فقر الدم بسبب فاقات الدم العنيد [C-ابيضاض الدم الاحمر [D-داء الشبكيات ---------------------------------- فقر الدم بعوزVit -B12  Vit -B12 :حيواني المصدر ويمتص في اللفائفي Illium وتاثير الطبخ عليه قليل نقص RBC↓ نقص او نتيجة طبيعيه (↓ \ Normal ) لكل من WBC \ Plt  ارتفاع لكل من( MCV \ MCH)↑ زيادة او نتيجة طبيعيه (↑ \ Normal) ل MCHC \Neutrophils segment ↑زيادة\Target cells \ Elipocyte \ Anisocytes \ Poikilocytosis \ Schistocyte \  \ Macrocytic -Normochromic or hyperchromic زيادة Billirubin ↑ زيادة حديد المصل↑ نقص Vit فقر الدم بعوز حمض الفوليك Folate حمض الفوايك Folate : يوجد في معظم اﻷغذيه خاصه الخميره وسبانخ ويخزن في الكبد ويمتص في الصائم واﻻاثنى عشر وهو مهم لصناعة DNA نقص RBC↓ نقص او نتيجة طبيعية (↓ \ Normal) لكل من WBC \ Plt زيادة لكل من(MCV \ MCH )↑ زيادة او نتيجة طبيعية (↑ \ Normal ) ل MCHC Target cells \ Eliplocyte \ Aniso cytes \ ↑زيادة Neutrophils Poikilocytosis \ Schistocyte \  Macrocytic- normochromic or hyper chromic نقص Folate في المصل↓وكذلك نقص Folate في الكرية الحمراء RBCs NOTE: يختلف فقر الدم بعوز Vit B12 عن فقر الدم بعوز حمض الفوليك (Folate) بالأعراض السريرية حيث في الثاني يظهر وجود كلور الماء الحر في المعدة ولا يظهر على المريض إصابة الجهاز العصبي ولا يحدث ألم في اللسان. أسباب نقص ال Folate سوء التغذية سوء الامتصاص الحمل والرضاعة انحلال الدم تليف نقي العظم ابيضاض الدم الأورام الخبيثة السل الصدفية زيادة طرح حمض الفوليك (أمراض الكبد أو قصور القلب) بعض الأدوية مثل دواء الصرء والأدوية المانعة للحمل Normocytic- Normochromic [1- فقر الدم التالي لنزف الحاد والمزمن [2-فقر الدم اﻻنحلالي Haemolytic anaemia [3-فقر الدم اللامصنع Aplastic anaemia [4-فقر الدم الناتج عن الامراض المزمنة (التهابات المزمنة \اعتلالات الغدد الصماء\امراض الكبد \اليوريميا”قصور الكبد”) [5-فقر الدم الناتج عن نقص الحديد ونقص VitB12 معا [6-تمدد الدمHeamodilution فقر الدم الانحلالي Haemolytic anaemia مقدمة : هو احد فاقات الدم التي يشاهد فيها قصر في حياة RBCs،وهي صفة مشتركة في جميعفاقات الدم اﻻنحلالي ومن اعراضة "اليرقان\ وتضخم الطحال \و تضخم الكبد\ وتقرحات الجلد \وزيادة ↑Billirubinفي البراز وبول\ بيله الدموية" ويقسم فقر الدم الانحلالي الى قسمين : 1- آفات داخل RBCs آفات وراثية :مثل (الكريات الاهليجيه الوراثيه\تكور الكريات\اضطرابات الخضاب بسبب"فقر الدم المنجلي او الثلاسيميا" \نقص انزيمات كما في نقص↓ G6PD ) آفات مكتسبه: اضطراب تشكل RBCs كما في عوز Vit B12 وعوز حمض الفوليك 2-أفات خارج RBCs  فقر الدم المناعي الذاتي امراض فرط نشاط الطحال\ ومرض DIC : تخثر ضمن الاوعيه المنتشرة \و ارتفاع ضغط المزمن \وانتانات الملاريا\ واصابات الرض الكيميائي\ و صمام القلب البديل\  العوامل السامة التي ترافق الالتهابات او مرض خبيث او قصور عملية الاستقلاب التعرض للاشعه التشخيص بشكل عام: Blood film : اعراض فقر الدم + Normocytic-Normochromic ما عدا الثلاسيميا زيادة Ret ↑ زيادة في Billirubin المصل↑ نقص او انعدام الهيتوجلوبين" ɑ- globulin”↓ عمر الكريه يصغر ↓" حيث يتم تشخيص ذلك بوسم RBCs بالكروم المشع وتابعته في الدم المحيط" فحص النقي( حيث يكون فرط في تكوين الارومات السويه↑)